Lymfogranulomatoosi: oireet aikuisilla, hoito ja diagnoosi

Lymfogranulomatoosi tai Hodgkinin tauti on sairaus, joka aiheuttaa vahinkoa ihmisen imukudosjärjestelmälle.

Kehityksen aikana esiintyy spesifisten polymorfisten granuloomien muodostumista eri sisäelimissä (imusolmukkeissa, pernassa jne.). Patologia on nimetty sen tiedemiehen mukaan, joka kirjasi ja kuvaili yksityiskohtaisesti oireita. Lymfogranulomatoosia kutsutaan myös Hodgkinin taudiksi. Vaihtoehtoinen nimitys on Hodgkinin lymfooma.

Tauti on kaikkein herkin nuorille - 20 vuotta. Harvemmin patologia havaitaan yli 60-vuotiailla potilailla. Tauti on 1,5 - 2 kertaa useammin vaikuttava mies. Lymfogranulomatoosi on 2. yleisin sairaus leukemian jälkeen.

Lymfogranulomatoosi: Syyt

Viime aikoina tutkijat ovat väittäneet, että lymfogranulomatoosilla on tarttuva etiologia. Jotkut tutkijat ovat ehdottaneet, että tämän taudin aiheuttaja on Kochin bacillus, bakteeri, joka aiheuttaa tuberkuloosia. Myös taudin kehittymisen syytä kutsuttiin streptokokki-, difteria-infektioksi tai vaalean spirokeetin ja E. colin epänormaaliksi aktiivisuudeksi. Hodgkinin taudin viruksen alkuperää oli teorioita, mutta myös heidät kumottiin.

Tähän mennessä on voitu todeta, että leukemiat ja hematosarcomat esiintyvät verenmuodostusjärjestelmän toiminnan häiriön taustalla. Ja Hodgkinin taudin erityinen syy on pahanlaatuisten Berezovsky-Sternberg-solujen läsnäolo.

Myös taudille alttiita tekijöitä (esimerkiksi työ haitallisissa yrityksissä, riippuvuus, epäasianmukainen elämäntapa jne.) Ei ole täysin määritelty. Joidenkin tutkimusten mukaan Hodgkinin taudin kehittymisen riski on lisääntynyt potilailla, joille on tehty tarttuva mononukleoosi tai dermatologinen sairaus. Myös riskejä ovat ompelu- tai puunjalostusyritykset maatalouden alalla. Lääkärit ja kemistit ovat myös alttiita tälle taudille.

Hodgkinin taudin kehittymistä on raportoitu useissa saman perheen jäsenissä. Tämän perusteella on mahdollista päätellä, että virusviruksen heikko virulenttinen infektio sekä henkilön geneettinen alttius tälle taudille. Tätä tosiasiaa ei ole kuitenkaan vielä täysin vahvistettu, joten se on vain yksi vaarallisen taudin kehittymisen teorioista.

Luokitus

Lymfogranulomatoosi voi esiintyä paikallisesti ja yleistetyssä muodossa. Ensimmäisessä tapauksessa vaikuttaa vain yksi tietty imusolmukkeiden ryhmä. Taudin yleistetyssä muodossa proliferaatioprosesseja esiintyy pernan, maksan, vatsan, keuhkojen ja jopa ihon paksujen kerrosten kudoksissa.

Lymfogranulomatoosin lokalisointi on:

  • reuna;
  • välikarsinan;
  • keuhkojen;
  • vatsan;
  • maha;
  • hermostunut.

Hodgkinin taudin kehittymisen kesto on:

  • akuutti, joka kestää useita kuukausia ennen terminaalivaiheen alkamista;
  • krooninen, pitkittynyt, jossa ihmiskehon patologinen prosessi on hitaasti, mutta pysyvästi luonteeltaan ja voi esiintyä monta vuotta.

Patologisten solujen morfologisen rakenteen ja osuuden mukaan lymfogranulomatoosi on jaettu:

  • lymfohistiosyyttinen (lymfoidinen dominanssi);
  • nodulaarinen sklerootti - nodulaarinen skleroosi;
  • sekasolu;
  • lymfoidi.

Hodgkinin tauti kulkee neljän kehitysvaiheen läpi:

  1. Ensimmäisessä, paikallisessa vaiheessa vaikuttaa vain yksi tietty imusolmukkeiden ryhmä tai yksi ylimääräinen imusolmuke (IE).
  2. Toinen vaihe on alueellinen, jossa tauti vaikuttaa 2 tai useampaan ryhmään imusolmukkeita, jotka sijaitsevat kalvon (II) toisella puolella. Myös yksi ylimääräinen imusolmuke ja alueelliset imusolmukkeet (IIE) voivat olla mukana patologisessa prosessissa.
  3. Kolmannessa, yleistetyssä vaiheessa, vaikuttaa imusolmukkeisiin kalvon molemmilla puolilla. Samanaikaisesti tauti voi vaikuttaa 1 ylimääräiseen imusoluun ja pernaan. Joissakin tapauksissa molemmat elimet voivat olla mukana patologisessa prosessissa.
  4. Viimeistä, neljännen vaiheen kutsutaan levittämiseksi. Tällä hetkellä vaikuttaa yksi tai useampi imunesteen ulkopuolinen elin. Patologinen prosessi voi tapahtua keuhkopussissa, keuhkoissa, luuytimessä, maksassa, munuaisissa, ruoansulatuskanavan elimissä jne. Samanaikaisesti imusolmukkeet voivat olla joko terveydelle alttiita tai pysyviä.

Diagnoosissa otetaan huomioon potilaan häiritsevät oireet puolen vuoden ajan. Tässä tapauksessa taudin vaiheen ohella kirjaimet A tai B asetetaan alas.

Hodgkinin taudin oireet

Hodgkinin taudin oireet voivat ilmetä eri tavoin. Useimmiten potilaat ilmaisevat valituksia seuraavista:

  • kuume;
  • suurennetut imusolmukkeet tietyssä kehon osassa;
  • kutina.

Sairaus alkaa pääsääntöisesti vähitellen, joten sen kliiniset ilmenemismuodot voivat olla hämärtyneitä tai muuten olla kokonaan poissa. Ensinnäkin imusolmukkeissa on kivuton kasvu, kun taas niitä ei juoteta naapurikudoksiin tai -elimiin. Jos mediastinum-alueen LU kasvaa rinnakkain, tämä voi johtaa yskän, hengenahdistuksen ja nielemisvaikeuksien kehittymiseen.

Melko usein patologia alkaa kuumetta ja hyperhidroosia. Potilas valittaa äkillisistä lämpötilan muutoksista, kun se voi nousta voimakkaasti 39 asteeseen ja sitten normalisoida itsensä. Tämän rinnalla potilasta vaivaa hikoilu, joka esiintyy pääasiassa yöllä.

Kaikki nämä oireet johtuvat kehon myrkytyksestä. Sitä laukaisee myös patologisten tuumorisolujen hajoamistuotteet. 10-50 prosentissa tapauksista potilaat tuntevat kohtuuttomia kutinaa kehossa.

Hodgkinin taudin tyypilliselle kehitykselle on tunnusomaista mediastiinin ensisijainen vaurio, jossa on lymfisolmujen läpäisevä kasvu. Tämä vaikuttaa pleuraan, keuhkoihin ja kerääntyy myös nestettä pleuraaliseen. Tämä johtaa hengenahdistukseen, yskään, rintakipuun.

Diagnostiikka

Aluksi on tehty perusteellinen historia, jossa on tehty täydellinen tutkimus potilaan häiritsevistä oireista. Tämän jälkeen arvioidaan pernan, maksan toiminta. Potilas menee sitten rintakehän röntgenkuvaan, CT-skannaukseen ja MRI: hen.

Hodgkinin tautia sairastavien potilaiden verianalyysissä voidaan jäljittää:

  • trombosytopenia;
  • rautapulan anemia;
  • lisääntynyt ESR yhdessä pancytopenian kanssa - taudin myöhemmissä vaiheissa;
  • monosytoosi, neutrofiilinen leukosytoosi, eosinofilia - myös pääasiassa patologian myöhäisissä vaiheissa.

Joskus leucocentrate, Berezovsky-Sternberg solut voidaan havaita.

Immunogrammi suoritetaan yhdessä täydellisen verikokeen kanssa. Se panee merkille immuunivasteiden hidastumisen sekä B-lymfosyyttien synteesin estämisen. Tällainen poikkeama havaitaan Hodgkinin taudin myöhäisissä vaiheissa.

Virtsatestien tulokset pysyvät normaaleina. Jos munuaisvaurioita esiintyy, virtsassa voi olla proteiineja ja punasoluja.

Hodgkinin taudin veren biokemiallisen analyysin kannalta seuraavat häiriöt ovat tyypillisiä:

  1. Lisääntynyt bilirubiini ja entsyymit. Tämä poikkeama havaitaan maksavaurioiden varalta.
  2. Ehkä seromukoidovin, haptoglobiinin, globuliinien kasvu.

WG: ssä voidaan rekisteröidä intrataksaalisen ja kohdunkaulan LU: n kasvu. Tämä tutkimusmenetelmä on erittäin tehokas Hodgkinin taudin varhaisessa diagnoosissa. Näitä diagnostisia menetelmiä pidetään kaikkein informatiivisimpina tässä taudissa. CT: n avulla voidaan havaita lymfoomat missä tahansa elimistössä tai osassa ihmiskehoa.

MRI: n avulla voit tarkemmin tunnistaa lokalisoinnin ja määrittää kasvaimen koon. Lisäksi tämä tutkimus on turvallisempi verrattuna CT: hen, joten se voidaan suorittaa säännöllisesti hoidon tehokkuuden seuraamiseksi.

Diagnoosin kohta voidaan laittaa käyttämällä suurennetun imusolmukkeen kudosbiopsiaa. Biopsian histologinen tutkimus voidaan yhdistää luuytimen biopsiaan. Taudin varhaisessa vaiheessa sen rakenne muuttuu. Hodgkinin taudin yleistetyssä muodossa havaitaan viive erytrosyyttisolujen kehityksessä, lymfogranulomatoosin fokukset havaitaan, Berezovsky-Sternberg-solut havaitaan, ja havaitaan taipumus skleroosiin. Imusolmukkeiden biopsian aikana havaitaan spesifisiä soluja sekä polymorfisia solu- granulomeja.

Hodgkinin taudin hoito

Hodgkinin taudin hoito tapahtuu nykyään kolmella tavalla:

  • säteilykäsittely;
  • kemoterapia;
  • kahden edellisen menetelmän yhdistelmä.

Vaikeissa tapauksissa kemoterapia suoritetaan käyttämällä suuria lääkeannoksia. Hoidon päättymisen jälkeen potilaalle tehdään luuydinsiirto.

Taudin vaiheessa 1-2 säteilykäsittely suoritetaan käyttäen säteilyä annoksella 3600-4400 cGy (1000-cGy viikossa) taudin 1-2 vaiheessa. Tällä lähestymistavalla 85 prosentissa tapauksista on mahdollista saavuttaa vakaa Hodgkinin taudin remissio.

Sädehoito suoritetaan erityisillä lääkinnällisillä laitteilla. Säteilytetään vain LU-ryhmät, joihin vaikuttaa LU. Samaan aikaan tällaisen hoidon kielteiset vaikutukset terveisiin soluihin neutraloidaan erityisten lyijynsuojaussuodattimien avulla.

Kemoterapiaa varten on kehitetty suuri määrä järjestelmiä. Yleisimmin käytetty on BEASORR-järjestelmä, jossa käytetään:

  • bleomysiini;
  • etoposidi;
  • Doksorubisiini (adriamysiini);
  • syklofosfamidi;
  • Vinkristiini (Oncovin);
  • prokarbatsiin
  • Prednisoloni.

Tämän kemoterapeuttisen kompleksin muunnelma on BEACOPP-esc. Tällainen hoito-ohjelma merkitsee tiettyjen komponenttien annosten kasvua verrattuna BEASORRiin. Toinen lähestymistapa on WESORR-14. Hoidon periaate on lähes täysin samanlainen kuin BEASORR, mutta tässä tapauksessa kurssien välinen aika on vain 2 viikkoa.

Hodgkinin taudissa voidaan käyttää vanhentuneita kemoterapiaohjelmia Stanford IV -protokollan, Stanford V -protokollan, COPP: n, ABVD-järjestelmien muodossa doksorubisiinin, bleomysiinin, vinblastiinin, dakarbatsiinin kanssa. Yksi sykli on suunniteltu 28 päiväksi, hoito jatkuu keskimäärin kuusi kuukautta.

MORR-järjestelmässä on CORP: hen verrattuna yksi haittapuoli - riski leukemian kehittymisestä potilaalla, jolle on tehty hoito, lisääntyy. Patologian alkaminen havaitaan noin 5–10 vuotta hoidon jälkeen.

Sädehoidon ja kemoterapian yhdistelmää pidetään tehokkaimpana lymfogranulomatoosin torjunnassa. Tämän terapeuttisen lähestymistavan avulla on mahdollista saavuttaa 10-20 vuoden kestäviä remissioita. Tällaista edistystä on havaittu 90 prosentissa tapauksista.

Usein potilaiden hoito alkaa sairaalassa, mutta jos potilas sietää hoitoa hyvin, sitä voidaan jatkaa avohoidossa.

Vuonna 2016 Venäjällä rekisteröitiin uusi lääke, Adzetris. Se on tarkoitettu CD30-positiivisten lymfoomien hoitoon:

  1. Potilaat, joille tehtiin kaksi kemoterapian riviä Hodgkinin taudin hoitoon. Myös lääkettä voidaan käyttää potilaille, joilla on lymfogranulomatoosi, joka on läpäissyt autologisen siirron. Joissakin tapauksissa lääke on määrätty ihmisille, jotka eivät ole saaneet elinsiirtoa ja jotka eivät ole lääketieteellisistä syistä ehdokkaita.
  2. Potilailla, joilla on systeeminen anaplastinen suuri solulymfooma, joille on tehty vähintään 1 linja kemoterapiaa.

Adsetris on vasta-aineen ja sytotoksisen aineen konjugaatti. Sille on tunnusomaista selektiivinen vaikutus tuumorisoluihin.

Toistuvan lymfogranulomatoosin hoidossa käytetään vuodesta 2017 alkaen uutta immunologista valmistetta Keitrud.

Näkymät

Lymfogranulomatoosi on neoplastinen sairaus, joka voidaan täysin parantaa. Kuitenkin vain sillä edellytyksellä, että lääkäri pääsee ajoissa ja hänellä on täysi hoito. Täysi toipuminen on havaittu 80 prosentissa tapauksista.

Lymfogranulomatoosin ennustaminen riippuu:

  1. Patologisen prosessin vaiheet. Kun sairaus havaitaan kompleksisen säteilyn ja kemoterapeuttisen hoidon kehittämisen ja määrittelyn vaiheissa 1–2, toipuminen tapahtuu 90%: lla potilaista. Kun Hodgkinin tauti havaitaan vaiheissa 3–4, ennuste muuttuu epäedullisemmaksi. Tauti on mahdollista siirtää remissiovaiheeseen vain 80%: lla potilaista.
  2. Tuumorin histologinen rakenne. Lymfohistiosyyttinen kasvain ja nodulaarinen skleroosi johtavat LN: n rakenteen muutokseen, mutta niiden osittainen elpyminen on mahdollista. Sekasolulymfooma ja lymfoidihajoaminen johtavat peruuttamattomiin prosesseihin imusolmukkeissa. Samanaikaisesti kehossa olevien lymfosyyttien määrä pienenee, ja tämä on hyvin epäedullinen poikkeama.
  3. Elinvaurio. Metastaasi muihin sisäelimiin johtaa heidän työnsä häiriintymiseen. Usein tämä johtaa peruuttamattomiin seurauksiin ja vakaviin komplikaatioihin.
  4. Relapsien esiintyminen ja esiintymistiheys. 10–30%: lla potilaista esiintyy toistuvia taudinpurkauksia jopa radikaalin kemoterapian jälkeen. Tällaisia ​​relapseja pidetään epäedullisina ennusteen kannalta.
  5. Hoidon tehokkuus. Harvoissa tapauksissa Hodgkinin tauti esiintyy sellaisissa muodoissa, jotka ovat resistenttejä minkäänlaista hoitoa vastaan.

Lymfogranulomatoosissa potilas on rekisteröitävä onkologissa ja hematologissa.

Ennaltaehkäisy

Hodgkinin taudin ennaltaehkäisyssä on suuri merkitys ennaltaehkäisevien lääketieteellisten tutkimusten vuosittain. Joskus taudin ensisijaiset polttovälit voidaan havaita fluorografian avulla, joten tätä menettelyä ei voida jättää huomiotta.

Hodgkinin tauti esiintyy usein lapsilla, joten kovettumisella on tärkeä rooli sen ehkäisemisessä, jolloin lapsen altistuminen UV-säteilylle ei ole pitkä, jolloin lapsen keho altistuu säteilylle ja haitallisille kemikaaleille.

Vanhusten osalta Hodgkinin taudin kehittymisen estämiseksi on välttämätöntä kieltäytyä elektroterapiasta ja rajoittaa tiettyjen fysioterapeuttisten menettelyjen suorittamista.

Katso video: Diagnoosi: Vaikea masennus (Helmikuu 2020).

Loading...

Jätä Kommentti